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肉瘤群答疑,乳腺脂肪肉瘤是什么,该如何治疗？
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2022年12月29日 10:57 724
癌症群管理
脂肪肉瘤是软组织中最常见的恶性肿瘤。一般发生于深部软组织血管周围的幼稚间叶细胞，呈瘤样增生，向脂肪细胞分化而形成恶性肿瘤。有人统计占所有软组织肉瘤中的1/5。常见部位是脂肪较多的部位，如大腿、臀部及腹膜后等处，亦可发生于乳腺、纵隔等处。此瘤病因不明，局部软组织外伤有可能成为诱因。发生在乳腺的脂肪肉瘤十分稀少。在为数不多的乳腺脂肪肉瘤文献报道中本瘤还不到乳腺癌的1‰，患者年龄在16～76岁，多见于31～60岁，平均45岁。
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(一)病理变化
肉眼见脂肪肉瘤呈分叶状，多为单发。直径大小1～20cm，甚至侵犯整个乳腺，形成一个较大的肿块，边界清楚，质地柔软，有弹性。切面呈黄色或淡黄色，常有囊性变与出血坏死。肿瘤无完整包膜，常浸润邻近组织，在周围形成一些结节。镜下见乳腺脂肪肉瘤与其他处的脂肪肉瘤相类似，各型脂肪细胞中都含有脂滴。但多数为分化良好型脂肪肉瘤，而多形性梭形细胞脂肪肉瘤则较少见。根据不同结构，将它分为不同类型，但有时在同一标本的不同部位也可出现不同类型。
1.脂肪瘤样脂肪肉瘤
主要由成熟的脂肪细胞所组成，细胞体积比正常脂肪细胞波动范围大，可见少数畸形细胞核。其中可掺杂有星形细胞或梭形细胞及黏液样基质。此瘤为一种较良性的“境界瘤”，摘除后可复发。
2.分化良好黏液样型脂肪肉瘤
此型主要由梭形和星形的黏液样细胞、致密的毛细血管以及大量富于酸性黏多糖的基质所组成，其细胞异型性不甚明显。
3.分化不良黏液样型脂肪肉瘤
除可见胚胎性及成熟的脂肪细胞外，尚可见有大量未分化的细胞，奇异型巨大脂母细胞，含类脂的单核或多核的泡沫状细胞。
4.多形性脂肪肉瘤
瘤细胞形态多种多样，有圆形、卵圆形、梭形等，细胞异型性显著，难以与其他未分化的恶性间叶瘤区别。鉴别要点在于肿瘤内可找到细胞质中含有脂质空泡的奇异型脂母细胞。
(二)临床表现
脂肪肉瘤多发于中老年女性，多数为单发，亦可多发。多位于乳房皮下，与皮肤不粘连，表皮可完全正常，瘤体大小不一。触之呈扁圆形或分叶状，边界清楚，可活动，无痛感。当肿瘤生长到一定程度时，可对周围组织产生挤压和浸润，此时可有轻压痛。如果生长迅速，局部皮肤可改变颜色并可有静脉曲张。因肿瘤压迫乳腺可发生泌乳困难或继发乳腺囊肿等并发症。
(三)诊断
本病诊断并无困难，早期无特殊临床症状，仅表现为质地较软、边缘清楚的无痛性肿块，极易误诊为脂肪瘤，最后确定诊断还需术后病理学结果。本病瘤细胞多种多样，各型瘤组织中可见多少不等的不同分化阶段的脂肪细胞，并有异型性。因此对分化良好的脂肪瘤样肉瘤应多做切片，努力寻找少数显著畸形的细胞核来与脂肪瘤鉴别，亦应注意与胚胎性横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤相鉴别。
(四)治疗
本病局部切除术后复发率很高。虽然对放疗较敏感，但单独应用疗效仍不理想。因此，近来大部分作者主张行综合治疗，即手术加化疗、放疗，对复发瘤则主张再次手术。综合治疗方案为乳腺根治性切除术，术后2周行“CYVADIC”方案，全身性化疗2周期，再加局部瘤床放疗，剂量为70～80Gy。
(五)预后
脂肪肉瘤在局部呈浸润性生长，因此时瘤体大、浸润范围大者手术不易切净，极易复发，并可经血行、淋巴管转移。脂肪肉瘤的组织分型对预后影响明显。分化良好型及黏液型脂肪肉瘤预后较好。
圆形细胞型及多形细胞型脂肪肉瘤恶性程度高、预后差。瘤组织周边或瘤内有多量的淋巴细胞、浆细胞浸润，则预后良好。
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