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平滑肌肉瘤是什么?
平滑肌肉瘤是腹膜后区域第二常见的肉瘤,约占28%,源自腹膜后的平滑肌、血管或中肾管残留物。这种病症主要发生在40-60岁的女性。肿瘤通常伴有坏死和囊变,但钙化相对较少。在血管外60%、血管内5%或血管内外并存33%的情况下,软组织平滑肌肉瘤被分为三类。
(1)深部软组织平滑肌肉瘤:最常见的类型,主要发生在后腹膜,其次是网膜、肠系膜,较少发生在四肢深部。
(2)血管源性平滑肌肉瘤:较少见,通常起源于大中静脉,多发生在下腔静脉和下肢深静脉。
(3)皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤:多发生在四肢,预后相对较好。
在CT扫描中,当肿瘤较小时,实性较多,密度均匀;当肿瘤较大时,常伴有坏死和出血。在MRI T1WI序列上呈等低信号,T2WI序列上呈等高信号。腹膜后肿块的广泛坏死及邻近血管的受累高度提示本症的可能性。
软组织平滑肌肉瘤可以分为哪几类?
在组织学上,发生在不同的解剖位置的软组织平滑肌肉瘤是相似的。然而,因为位于不同的位置,治疗和预后有可能不同。因此,根据部位的不同,软组织平滑肌肉瘤多分为四类。此外还有零星的临床病例报告少见的骨原发性平滑肌肉瘤。
--腹膜后躯体的软组织平滑肌肉瘤
--来源于皮肤的平滑肌肉瘤
--来源于血管的平滑肌肉瘤(大血管)
--免疫低下宿主的平滑肌肉瘤
--骨平滑肌肉瘤
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