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髓外浆细胞瘤是指发生在骨髓造血组织以外软组织的浆细胞肿瘤。目前2016年最新版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将浆细胞性肿瘤分为三类:浆细胞骨髓瘤、髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma EMP)、骨孤立性浆细胞瘤。EMP是一种发生于髓外组织的罕见恶性肿瘤,约占全部浆细胞瘤4%,多发生于上呼吸道和消化道等部位。髓外浆细胞瘤可分为两种:
一种是骨髓瘤细胞突破溶骨性骨质破坏处骨皮质的“束缚”向外侵犯毗邻的组织、器官形成浆细胞瘤;另一种是由于血行转移导致在骨质破坏远处形成软组织浆细胞瘤,如腹膜、胸膜、颅内、肝脏、皮下结节等。两者有一定的区别,前者浆细胞瘤仍依赖骨髓微环境生长,预后相对较好,而后者预后极差,中位生存时间不足1年。
这两者均以化疗为主,可联合放疗。如果是单发的髓外孤立性浆细胞预后较好,行手术和(或)放疗即可。
标签: 骨髓外浆细胞瘤 软组织肿瘤 髓外浆细胞瘤能活多久 骨髓瘤
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