淀粉样变是骨髓瘤的前兆吗?淀粉样变与骨髓瘤的鉴别诊断
骨髓瘤病友群
2024年06月14日 13:52 1230
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淀粉样变是什么意思?
淀粉样变是指淀粉样物质沉积在组织器官中从而引起相关的临床症状,当这些淀粉样物质就是单克隆免疫球蛋白的轻链或其片段时,则为轻链型淀粉样变性,当累及的组织器官达两个或者两个以上时,则称为系统性轻链型淀粉样变。
受累的器官包括肾脏、肝脏、心脏、舌体、周围神经等,引起肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症)、反复心功能不全、心律失常、肝功能损害、口齿不清、顽固性腹泻或消化道出血、手足麻木等症状。
淀粉样变与骨髓瘤的鉴别诊断
诊断需要行直肠、腹壁、骨髓或受累器官组织(肾脏)活检,刚果红染色阳性,在偏振电子显微镜下呈绿色双折射,免疫组化证实淀粉样物质成分是单克隆λ或κ轻链(以λ轻链最多)。血尿免疫固定电泳或血清游离轻链检测发现轻链比值异常,有助于证实沉积的淀粉样物质是否为单克隆轻链片段。
由于系统性轻链型淀粉样变的大部分患者血尿M蛋白阳性、血清游离轻链比例异常,因此容易误诊为骨髓瘤。但是系统性轻链型淀粉样变的患者M蛋白量很少,骨髓中浆细胞比例不高,一般没有溶骨性骨质破坏,而脏器功能损害比较突出,这些是用骨髓瘤无法解释的。当然,也有一部分多发性骨髓瘤患者可以合并系统性轻链型淀粉样变。
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