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慢性白血病(chronic leukemia)最常见的是慢性粒细胞性白血病,其他慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病、多毛细胞白血病等都比较少见。慢性白血病的病因还未十分清楚,可能与长期接触放射性或化学物质有很大关系,提示本病是由于各种致病因素作用下基因突变的结果,属于获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。在慢性粒细胞性白血病的发病年龄多见于50~60岁中老年人,临床表现为持续性进行性白细胞升高,脾大,骨髓象增生活跃并检出费城染色体(Ph1)和BCR/ABL融合基因,疾病发展过程中分为慢性期、加速期、急变期,多数处于慢性期,一旦出现病情急变,治疗难以控制。外周血白细胞数升高达10×109/L~200×109/L,分类有不同阶段的粒细胞,以中幼和成熟粒细胞占多数。骨髓增生明显活跃或极度增生,红系、髓系及巨核系增生,嗜酸、嗜碱性粒细胞高于正常值,慢性期原始粒细胞和早幼粒细胞总和不超过10%,碱性磷酸酶明显减弱或消失,骨髓纤维化发生可导致骨髓“干抽”,费城染色体(Ph1)是慢性粒细胞性白血病诊断特征性表现。
慢性粒细胞型白血病MRI
A.腰骶椎矢状位T2WI示,腰椎椎体在等信号的背景下可见斑点状、斑片状不均匀高信号灶;B.骨盆冠状位T2WI示,髂骨、股骨近端骨髓在高信号的背景下可见斑点状、斑片状不均匀稍低信号灶腰骶椎及髂骨和股骨上段为慢性白血病最容易浸润的部位,因此选择骨盆包括两侧股骨上段的冠状位以及腰骶椎的矢状位为最常用的检查部位。慢性白血病确诊与分型主要依赖实验室和骨髓象,各种类型慢性白血病之间骨髓MRI征象缺乏特征性,不容易区分。病变骨髓最基本的MRI信号异常为T1WI骨髓信号降低,T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈弥漫不均匀性高信号(图26-6-3)。慢性白血病骨髓MRI异常分为浸润型、局灶型、斑驳型,在一定程度上反映着慢性白血病骨髓浸润的程度。静止期,骨髓浸润较轻,MRI检查显示骨髓信号异常较轻,累及范围较小,多呈局灶型或斑驳型。加速期或急变期,病灶范围弥漫性扩大,出现T1WI明显均匀低信号和T2WI或脂肪抑制序列明显均匀高信号改变。
严重病例X线和CT检查可出现骨质疏松、脱钙,弥漫性斑点状、虫蛀状骨质破坏、糜烂、变薄和骨膜反应及软组织肿块,以扁骨和长骨干骺端改变最明显。
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