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脂肪肉瘤病因是什么,病理类型有哪些?

肉瘤病友交流群 2022年12月20日 11:31 269 癌症群管理
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脂肪肉瘤(Liposarcoma)是腹膜后间隙最常见的原发性恶性肿瘤,由分化、异型程度不等的脂肪细胞组成。多见于40岁以上成人,50~60岁为高发年龄段,约占成人腹膜后原发性恶性肿瘤的35%。由于就诊时一般瘤体较大,腹膜后间隙内血管、神经较多,所以常伴有邻近脏器的浸润,手术完全切除较困难,术后极易复发,有关文献报道5年复发率约28%,10年复发率约为48%。

脂肪肉瘤病因是什么

脂肪肉瘤的病因和病理分型

2002年WHO肿瘤分类标准中,脂肪肉瘤分为5个亚型:非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化性脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤。其中Ⅰ、Ⅱ型为低度恶性肿瘤、最为多见,后3型为高度恶性肿瘤,极易复发和转移。

Ⅰ型为非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化性脂肪肉瘤,一种由近似成熟脂肪细胞组成的具有局部侵袭性的恶性间叶性肿瘤,占原发性脂肪肉瘤的40%~54%,肿瘤细胞大小有显著差异,有时肿瘤内可见细胞核深染的不典型性梭形细胞和脂肪母细胞。形态学上高分化性脂肪肉瘤可分为4种主要亚型:脂肪瘤样(脂肪细胞性)脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤和梭形细胞型脂肪肉瘤。经常可见同一肿瘤中有多种亚型并存。其中,脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤最为常见。脂肪瘤样脂肪肉瘤血供常不丰富,生长缓慢,压迫周围组织可形成假包膜,但包膜常不完整。镜下,肿瘤细胞形态多种多样,可见分化差的星形、梭形、小圆形细胞或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞,胞质内可见大小不等的脂滴空泡。硬化性脂肪肉瘤在高分化性脂肪肉瘤中发病率居第二位,镜下主要表现为散在分布的核深染的奇异型间质细胞,伴有少数多泡脂肪母细胞,间质有多量纤维性胶原。

Ⅱ型为黏液样脂肪肉瘤,是由一致性圆形或椭圆形原始的非脂肪性间叶细胞、数量不等的小型印戒样脂肪母细胞、明显黏液样间质和特征性芽枝状血管构成的恶性肿瘤,约占原发性脂肪肉瘤的23%。根据肿瘤成分的不同分为黏液性脂肪肉瘤、圆细胞型脂肪肉瘤和黏液性/圆细胞型混合性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤肉眼所见呈灰白色、灰红色,包膜完整;切面为灰红胶冻样、有黏液感,有光泽;镜下肿瘤细胞主要由分化程度不一的异型脂肪母细胞组成,呈星形或梭形,胞质较少,散布于大量黏液湖和丛状毛细血管网格中。圆形细胞脂肪肉瘤由形状较一致的小圆形或卵圆形的肿瘤细胞组成,肿瘤组织中常出现黏液区域与圆形细胞区域,二者逐渐移行。肿瘤恶性程度高,瘤内少见出血、坏死或囊变,手术后易复发或转移,血行转移多见。

Ⅲ型为多形性脂肪肉瘤,约占全部脂肪肉瘤的5%,是一种多形性的高度恶性的肉瘤,分化程度极低,含有数量不等的多泡型的脂肪母细胞,甚至含有相当程度的未分化脂肪细胞,无非典型性脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)和其他分化区域(恶性间叶瘤)。大体病理所见肿瘤通常为质硬、多结节样的肿块,边界清晰或不清,切面灰白或灰黄色,黏液样变和坏死区较多见。镜下可见到多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇、多核巨细胞(与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似)以及数量不等的多形性多空泡的脂肪母细胞。多形性脂肪母细胞核奇异形、浓染呈扇贝样,可散在分布于肿瘤内,亦可成片状分布。

Ⅳ型为去分化脂肪肉瘤,约占脂肪肉瘤的15%~25%,组织学上含有分化良好型脂肪肉瘤区及突然过渡成的非脂肪源性肉瘤区两种肿瘤成分的一类脂肪肉瘤,其中非脂肪成分是由具有多向分化潜能成纤维细胞和原始间叶细胞演化而来,既可向脂肪细胞分化,也可向纤维细胞、组织细胞、平滑肌细胞及软骨等方向分化,形成单一或多种成分的脂肪肉瘤。去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反方向分化,代表肿瘤的倒退及返祖现象,恶性程度增高。由Evans1979年借用骨去分化软骨瘤的分类方法类推而命名,指在低度恶性、分化好的脂肪肉瘤旁边出现高度恶性、分化差的非脂肪源性肉瘤,组织学上无不同分化阶段的脂肪母细胞;镜下,分化差的成分至少占据一个低倍视野。去分化脂肪肉瘤的去分化成分多少不等,两种成分的转化可突然发生、也可逐渐移行。因此,两种成分可境界清晰,亦可交叉混合分布。Ⅴ型为混合型脂肪肉瘤,是一种由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤和非典型性脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤)/去分化脂肪肉瘤,或者由黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤共同构成的恶性肿瘤,非常罕见。


脂肪肉瘤临床表现

腹膜后脂肪肉瘤多见于成人,且男性患者较多,好发年龄为40~70岁。由于肿瘤位置深,患者临床表现缺乏特异性,早期常无症状;当肿瘤生长到一定程度,推压或侵犯周围脏器时,才会出现相应临床表现:位于肾周间隙的脂肪肉瘤可出现患侧腰部隐痛不适、胀痛或间歇性血尿;若肿瘤巨大可出现腹痛、腹胀及腹部包块等;若肿瘤位于盆腔,压迫、刺激膀胱,可出现尿频、尿急等临床表现。


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