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慢粒白血病病友交流群,慢性白血病的常规分类

白血病病友群 2022年08月01日 13:38 607 癌症群管理


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(一) 慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML) 

1.Ph+CML

大多数的慢性髓系白血病为此型,除有典型临床与分类特征外,尚有t(9;22)染色体异常,又称为Ph染色体。基因分析发现,95%以上的病例,其9号染色体q34区带的癌基因C-ABL移位至22号染色体的断裂点丛集区(BCR)组成复合体,与本病的发生机制有关,染色体及G-6-PD同工酶的分析证实,CML的病变细胞累及髓系细胞(粒、红、巨核细胞系)及B细胞。

2.Ph-CML

多见于以下两种情况,一种见于60岁以上男性,无t(9;22)染色体异常,脾不大或轻度肿大,常见白细胞计数<50×109L,嗜碱性粒细胞多正常,易见贫血及血小板减低,对治疗反应差。另一种称婴幼儿型CML(Juv-CML),见于3岁以下婴幼儿,发病年龄高峰为22月龄,其临床表现与成人CML相似,但多为Ph(-),易见血小板减少,胎儿血红蛋白(HbF)常升高,HbA2降低。

慢性白血病的常规分类

(二) 慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)

有人认为是CML的变异型,另有人认为是一种独立的疾病。该病的特点是:多发生于60岁以上的患者;白细胞总数持续升高,多大于30×109/L,以成熟中性粒细为主,成熟粒细胞胞质内有粗大似毒性样颗粒及空泡,外周血无或仅有极少数中晚幼粒细胞,无嗜酸及嗜碱性粒细胞增多现象。中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上。有Ph-染色体,骨髓涂片示粒细胞极度增生,以成熟中性粒细胞为主,嗜酸及嗜碱性粒细胞不多,红系明显受抑,巨核细胞多正常。


(三) 慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilic leukemia,CEL)

多见于男性,其特征为嗜酸性粒细胞明显增多,尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞、贫血、血小板增多或减少,Ph染色体多阴性,部分Ph阳性病例可有肝、脾、淋巴结肿大,易发生心脏纤维化、心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰,中枢神经系统易受累。一些学者认为,是否存在此型白血病值得怀疑,而另一些学者认为这是CML的变异型。Bentley等(1961)、Benvenisti等(1969)报告了43例嗜酸性粒细胞白血病的尸检结果,提出下列诊断标准:肝、脾、淋巴结肿大,白细胞总数(50~200×109/L),其中嗜酸性粒细胞持续>60%;常伴有贫血、血小板减少。需排除其他引起嗜酸性粒细胞增多的因素。


(四) 慢性淋巴细胞系白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)

长期以来,慢性淋巴细胞系白血病的命名较混乱,最近FAB协作组提出了此类白血病的分类意见(Bennet等,1989),首先根据免疫学标志分为慢性B淋巴细胞白血病,再进一步结合细胞形态、病理学、细胞化学及临床等特征区分亚型。应强调的是,慢性淋巴细胞系白血病各亚型的免疫学标志常有交叉,因此应结合多种方法区分亚型。现分述如下。

1.慢性B淋巴系白血病(B cell lineage-CLL)

此类白血病的免疫学标志见表1-10。(1)慢性B淋巴细胞白血病(B cell type-chronic lymphoblastic leukemia,B-CLL):绝大多数的CLL属于此型,多见于老年男性,一般发展较缓慢。典型的B-CLL细胞为较均匀一致的成熟小淋巴细胞,细胞直径小于两个红细胞,核质比例高,染色质浓聚成块,其间可见淡染间隙,核仁不明显或较小,多数患者的细胞核及细胞外形规则。细胞的免疫学标志特征为:①SmIg弱阳性;②鼠花环阳性细胞≥30%;③CD5+细胞<50%;④FMC7阳性细胞<30%。约80%的B-CLL有上述3~4种免疫学标志特征。骨髓增生明显活跃,以上述的淋巴细胞浸润为主,根据病期的不同,浸润可呈间质性、结节性、混合性或弥漫性。淋巴结常受累。如临床表现不典型或怀疑非霍奇金淋巴瘤(NHL),应做淋巴结活检。

慢性B淋巴系白血病免疫学标志

慢性B淋巴系白血病免疫学标志

CLL:慢性淋巴细胞白血病;PLL:幼稚淋巴细胞白血病;HCL:毛细胞白血病;SLVL:伴外周毛细胞的脾淋巴瘤;MRFC:鼠玫瑰花法形成细胞。++:80%~100%;+:40%~80%;-/+:10%~40%;-:0~9%。

(2)混合型CLL:临床资料表明,混合型CLL预后及治疗效果比CLL差,有两种形式:①CLL/幼淋巴细胞白血病(PLL):为小淋巴细胞与幼淋巴细胞的混合,其中淋巴细胞在10%~55%之间,细胞形态介于CLL与PLL之间。2/3的患者具有上述B-CLL的3~4种免疫学标志,而1/3仅有上述1~2种标志。常为CD5+或鼠花环阳性。此型患者的临床差异较大。②大小细胞混合型:临床很少见,如CLL出现大细胞大于10%而幼淋巴细胞小于10%应考虑此型。其大细胞比CLL的细胞更大,核质比例低。

(3)B幼淋巴细胞白血病(B cell type prolymphocyticleukemia,B-PLL):临床上以白细胞计数升高,外周血幼淋巴细胞大于70%、脾大为特征,常无淋巴结肿大。其免疫学标志特点是SmIg强阳性,CD5+,鼠花环阴性或弱阳性,FMC7阳性细胞大于30%。2/3的B-PLL有上述四个免疫学特征。

(4)毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL):其特征是周围血出现毛细胞。毛细胞大于其他淋巴细胞,有纤细不规则的小突起,可呈绒毛状,核仁小而模糊,常为1个。免疫学标志特征为CD25与HC2阳性。细胞化学特征为抗酒石酸酸性磷酸酶(tartrate-resistant acid phosphatase,TRAP)阳性。骨髓必受累,常发生纤维化,脾脏为特征性的红髓浸润伴假血窦形成及髓索加宽。对干扰素治疗敏感。变异型毛细胞白血病(HCL variant,HCL-V):细胞形态介于毛细胞与幼淋巴细胞之间,胞质比HCL的毛细胞嗜碱性更强,有与HCL相似的绒毛,同PLL细胞一样,有一明显核仁。免疫学标志更接近PLL,与HCL不同,CD25、HC2阴性,部分患者leu M5阳性,SmIg常阳性。本型对干扰素治疗不敏感。

(5)伴循环绒毛淋巴细胞的脾脏淋巴瘤(splenic lymphoma with circulative villi lymphocyte,SLVL):血白细胞计数常在(3~38)×109/L,以淋巴细胞为主,细胞与HCL及HCL-V细胞相似,有绒毛。SLVL细胞的绒毛短,常局限于细胞的一极。核质比例高于HCL及HCL-V的细胞,有一明显可见的小核仁。细胞的免疫学标志与B-PLL相似,而与HCL不同,CD25、HC2、Leu M5及TRAP均阴性。脾脏以白髓浸润为主,伴或不伴红髓浸润,这是诊断本病的主要依据,可与HCL及HCL-V鉴别。半数患者无骨髓浸润,临床表现为脾大,2/3的患者血或尿免疫球蛋白电泳可见单克隆蛋白带。

(6)非霍奇金淋巴瘤白血病期(leukemia phase of NHL-LP):非霍奇金淋巴瘤伴循环异常淋巴细胞增多大于5×109/L可称此病。以前被称为淋巴肉瘤白血病。

1)滤泡性淋巴瘤的白血病期:外周血中白血病细胞的特征为小裂细胞,常比小淋巴细胞小。核质比例高,胞质少,常于凹陷处见狭窄的胞质边缘,30%以上的细胞可见狭窄的核裂缝,核仁无或难见。免疫学标记特征为SmIg强阳性,FMC7、CD10阳性,鼠花环阳性率低,典型病变为小梁旁淋巴细胞浸润,淋巴结活检可帮助确诊。

2)非霍奇金淋巴瘤白血病期:白血病细胞常为中等大的染色质浓聚,核仁不明显,细胞的免疫学标志特征为SmIg、CD5、CD10阳性。

3)伴周围血病变的淋巴性浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma with peripheral blood disease):此型包括Waldenstrom巨球蛋白血症及SLVL患者,常伴有血中单克隆性免疫球蛋白增高(>20%),白细胞计数<10×109/L,其外周血液循环中含淋巴系各淋巴细胞混合,形态差异大,有时核偏心,胞质明显,骨髓常有形态不一的淋巴细胞浸润,一些细胞的染色质浓聚,而另一些细胞的染色质纤细。

4)浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL):此处是指原发性浆细胞白血病而非多发性骨髓瘤终末期伴血中出现异常浆细胞。原发性浆细胞白血病病程常较快,可类似急性白血病。与多发型骨髓瘤比较,肝、脾大更常见。其免疫学标志的特征是出现单克隆CyIg及CD38+,而正常B淋巴细胞的抗原SmIg阴性。

2.慢性T细胞系白血病(T cell lineage-CLL)

(1)慢性T淋巴细胞白血病(T-CLL):与B-CLL的细胞不同,T-CLL的淋巴细胞为大颗粒淋巴细胞,占周围血的50%~95%,酸性磷酸酶及β-葡萄糖苷酶强阳性,但α-萘酚醋酸酯酶(ANAE)弱阳性。根据免疫学标志,T-CLL分为两型:①CD3、CD8、CD57(Leu7)阳性,CD4阴性。大多数T-CLL属于此型,发展慢,病情稳定;②CD4、CD16、CD8、CD11b阳性,此型少见,肝脾大,白细胞计数升高更明显,病情进展快。T-CLL患者的骨髓有不同程度的淋巴细胞浸润,早期轻,晚期常超过50%。

(1)慢性T淋巴细胞白血病(T-CLL):与B-CLL的细胞不同,T-CLL的淋巴细胞为大颗粒淋巴细胞,占周围血的50%~95%,酸性磷酸酶及β-葡萄糖苷酶强阳性,但α-萘酚醋酸酯酶(ANAE)弱阳性。根据免疫学标志,T-CLL分为两型:①CD3、CD8、CD57(Leu7)阳性,CD4阴性。大多数T-CLL属于此型,发展慢,病情稳定;②CD4、CD16、CD8、CD11b阳性,此型少见,肝脾大,白细胞计数升高更明显,病情进展快。T-CLL患者的骨髓有不同程度的淋巴细胞浸润,早期轻,晚期常超过50%。

慢性T细胞系免疫学标志见表1-11。

慢性T细胞系免疫学标志见表

注意:+ 指某一标志阳性细胞占肿瘤性B细胞的百分比大于40%。(++:80%~100%;+:40%~80%;-/+:10%~40%;-:0~9%)

(2)T幼淋巴细胞白血病(T-PLL):PLL中约20%为T-PLL。T-PLL细胞的异形性较大,仅凭细胞形态难与B-PLL区分。但T-PLL有三个共同特征:①临床:淋巴结肿大、脾大、皮肤损害、渗出等比B-PLL更常见,病情进展快。②超微结构:有一个很明显的核仁,局限性颗粒,此颗粒ANAE等酸性水解酶细胞化学反应强阳性。③染色体异常:T-PLL多有inv(14)染色体异常,累及14q11,14q32。T-PLL的细胞几乎都为CM7+,大多数患者幼淋巴细胞的CM4+、CD8-,少数为CD4与CD8皆阳性,或前者阴性后者阳性。

(3)成人T淋巴细胞白血病淋巴瘤(adult T lymphocytic leukemia/lymphoma,ATLL):十几年前首先在日本报道:已证实ATLL与C型反转录病毒、Ⅰ型嗜人类T淋巴细胞病毒(HTLV-Ⅰ)有关。ATLL在我国已有少数报告,其异常淋巴细胞特点为:细胞大小、形态及核形差别大,可小至小淋巴细胞,大至大单核细胞。染色质可均匀也可浓聚成块。核呈扭曲状,三叶草状。核的这种多形性是ATLL最显著的特征。核仁无或小。在ATLL的血片上几乎总可见到一些胞质呈嗜碱性的原始细胞,异常淋巴细胞的免疫学标志特征为CD4、CD25阳性,酸性磷酸酶、β-葡萄糖苷酶、ANAE(+)。见表1-11。

(4)Sezary综合征(Sezary syndrome):曾被称为皮肤T细胞淋巴瘤,蕈样真菌病(mycosis fungoides)及Sezary细胞白血病。此病以全身剥脱性红斑,表皮异型单个核细胞浸润为特征。循环血可见异常淋巴细胞,称Sezary细胞。Sezary细胞具成熟T细胞的免疫学标志,CD3、CD4阳性,CD8阴性。骨髓一般正常或仅少许浸润。白细胞计数升高时可见骨髓明显浸润,皮肤活检可显示此病典型的病理改变,上皮可见嗜表皮及Pautrier微脓肿。(李金梅 张莹)



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