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白血病病友群 2022年07月29日 11:03 342 癌症群管理

白血病的原始定义是外周血中白细胞的显著增高,后来明白急性白血病外周血中白细胞的数量异常是取决于白细胞产生、释放和破坏的平衡。当白细胞生成和释放超过破坏时,在造血组织和外周血中的白细胞就表现为增多;当增生的白血病细胞进入组织过速或造血组织的异常细胞成熟和释放迟缓时,在外周血的白细胞就表现为正常或减少。因此,根据外周血白细胞的变化,可将急性白血病分为白血性白血病(白细胞增多)和不典型性白血病(白细胞减低或正常)。

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不典型性白血病的外周血中不见或偶见原始细胞而骨髓为典型白血病者则称为非白血性白血病。根据骨髓增生程度可将急性白血病分为增生性白血病和低增生性白血病两大类。一般所述的急性白血病为增生型。

依据骨髓增生程度和外周血白细胞数量进行的白血病分类分型,虽早不作为白血病的具体分类方法,但是在理解白血病的外周血白细胞数量的变化和骨髓增生程度之间的关系上是有意义的。骨髓低增生的白血病一般多为不典型白血病或非白血性白血病,而骨髓增生的白血病,在外周血中可表现为典型白血病,也可表现为不典型或非白血性白血病,后者典型的例子便是急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)的M3和M6。反之,外周血白细胞高(不管是原始细胞还是成熟细胞)者,骨髓均为增生性高白血病细胞的白血病,而白细胞低者,则在骨髓可表现为低增生性,也可表现为增生性(图3-1)。

白血病分类

图3-1 白血病外周血白细胞数量与骨髓增生性的关系尽管上述的白血病分类不作为当前的主要方法,但是它与现代白血病分类分型又是密不可分的。如在FAB分类中,首先是按骨髓增生程度分为增生性和低增生性白血病,FAB的AML-M0~M7是在骨髓增生型的基础上展开的。低增生性白血病更是依赖骨髓增生的程度分类的白血病。在外周血细胞分类的实践中,有一种例外的白血病——外周血白血病,其诊断仍依据外周血中的原始细胞的百分比。

白血病的急性和慢性病期与白血病细胞的成熟性密切相关。因此,人们早就根据细胞的成熟性判断白血病是急性还是慢性了。急性白血病最大的血液学特征是原幼细胞的显著增多。这对血液形态学工作者来说是一独到的容易判断的简便方法。

急性白血病最大的细胞学特征是原幼细胞的一个阶段或两个阶段显著增生,而后期成熟细胞明显减少甚至消失;慢性白血病的最大细胞学异常则是出现大量的中晚阶段成熟细胞。白血病细胞的成熟性还与临床急性和慢性以及症状有关。急性白血病由于原始幼稚细胞大量增生和浸润,导致正常血细胞生成严重受抑,并由此因贫血、白细胞和血小板减少而出现相应的轻重症状,慢性白血病则可由于大量成熟细胞凋亡障碍性蓄积等原因,导致明显的脾、肝和(或)淋巴结肿大和外周血白细胞持续性明显增高。


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