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小圆细胞瘤是什么,能治好吗

肉瘤病友交流群 2022年07月29日 11:15 241 癌症群管理

小圆细胞瘤通常也称为小细胞癌,是恶性程度非常高的一类疾病,有的时候肿瘤可能在1个月内会发生体积增大或者翻倍的情况,所以这类疾病治愈的可能性非常低。但也有部分情况,比如有一些小细胞癌是在常规的体检时发现,病灶相对比较局限,并没有累及到大血管或者器官、脏器,有的时候可以通过手术来治疗。这类病人的预后相对比较好,术后可以相应的辅助化疗放疗策略,预防出现复发的情况,可以达到治愈的目的。

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绝大多数的小细胞癌恶性程度较高,通常在发现的时候可能已经是中晚期,或者已经出现远处或者淋巴道转移。这类病人通常丧失了手术治疗或者根治的机会,而要通过全身的放疗、化疗来进行治疗,改善预后。这类疾病很难治愈,临床的治疗目的是通过全身性的治疗改善病人的预后,改善病人的生活质量。


PNET起源于原始神经外胚层前体细胞,是一组未分化的、高度恶性的小圆细胞性肿瘤。与尤因肉瘤(ewing sarcoma,ES)同属小圆细胞肿瘤,具有相同的染色体易位,因而属于同一家族肿瘤。PNET具有易复发、易转移及多向分化能力等特点,肿瘤细胞能够表达原始神经外胚层细胞的形态及标记物,具有分化为神经元、胶质细胞和室管膜细胞的潜能。PNET发病率低,多见于儿童和青少年,发病高峰年龄为5~25岁。无明显性别差异。根据发病部位可以分为中枢性PNET和外周性PNET,前者主要发生于幕上脑实质及脊髓,后者主要源于外周软组织及骨骼肌肉系统。中枢性PNET较外周性少见。中枢性PNET多位于脑内、脊髓内少见,大约占儿童脑部肿瘤的2.5%,而只占成年人的0.46%,WHO分级为Ⅳ级。


需要说明,在2016年最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类中,胚胎性肿瘤分类下的CNS-PNET这一诊断名称已被删除,将其归入到中枢神经系统胚胎性肿瘤—待分类(not otherwise specified,NOS)一类中(需有特定分子标记物才能进一步更精确地分类及分型)。本文为了叙述方便,便于大家与以往文献回顾,暂用以前名称。



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