小圆细胞瘤是什么，能治好吗

小圆细胞瘤通常也称为小细胞癌，是恶性程度非常高的一类疾病，有的时候肿瘤可能在1个月内会发生体积增大或者翻倍的情况，所以这类疾病治愈的可能性非常低。但也有部分情况，比如有一些小细胞癌是在常规的体检时发现，病灶相对比较局限，并没有累及到大血管或者器官、脏器，有的时候可以通过手术来治疗。这类病人的预后相对比较好，术后可以相应的辅助化疗放疗策略，预防出现复发的情况，可以达到治愈的目的。

绝大多数的小细胞癌恶性程度较高，通常在发现的时候可能已经是中晚期，或者已经出现远处或者淋巴道转移。这类病人通常丧失了手术治疗或者根治的机会，而要通过全身的放疗、化疗来进行治疗，改善预后。这类疾病很难治愈，临床的治疗目的是通过全身性的治疗改善病人的预后，改善病人的生活质量。

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PNET起源于原始神经外胚层前体细胞，是一组未分化的、高度恶性的小圆细胞性肿瘤。与尤因肉瘤（ewing sarcoma，ES）同属小圆细胞肿瘤，具有相同的染色体易位，因而属于同一家族肿瘤。PNET具有易复发、易转移及多向分化能力等特点，肿瘤细胞能够表达原始神经外胚层细胞的形态及标记物，具有分化为神经元、胶质细胞和室管膜细胞的潜能。PNET发病率低，多见于儿童和青少年，发病高峰年龄为5～25岁。无明显性别差异。根据发病部位可以分为中枢性PNET和外周性PNET，前者主要发生于幕上脑实质及脊髓，后者主要源于外周软组织及骨骼肌肉系统。中枢性PNET较外周性少见。中枢性PNET多位于脑内、脊髓内少见，大约占儿童脑部肿瘤的2.5%，而只占成年人的0.46%，WHO分级为Ⅳ级。

需要说明，在2016年最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类中，胚胎性肿瘤分类下的CNS-PNET这一诊断名称已被删除，将其归入到中枢神经系统胚胎性肿瘤—待分类（not otherwise specified，NOS）一类中（需有特定分子标记物才能进一步更精确地分类及分型）。本文为了叙述方便，便于大家与以往文献回顾，暂用以前名称。

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