肝内胆管癌如何临床诊断，分期标准有哪些?

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肝内胆管癌的流行病学

ICC是起源于肝内小胆管或肝内胆管（可延至肝管分叉近端）上皮细胞的肝胆恶性肿瘤，某些ICC甚至来源于肝细胞。ICC占肝脏原发恶性肿瘤的10%～15%，其发病率仅次于肝细胞肝癌，且近年来发病率呈上升趋势。许多疾病可能影响胆道系统，产生慢性胆道炎症、胆汁淤滞和肝硬化，从而诱发产生ICC和其他胆道恶性肿瘤。肝内胆管结石、原发性硬化性胆管炎（PSC）、先天性胆管畸形、寄生虫感染和接触有毒物质都可能与ICC风险增加相关。

值得注意的是，慢性肝病如病毒感染和肝硬化被认为是胆管癌尤其是ICC的危险因素（表16-1）。最近的一些研究表明，如2型糖尿病和肥胖等代谢异常、慢性胰腺炎等都可能增加ICC发病风险。

ICC：肝内胆管细胞癌；HBsAg：乙型肝炎表面抗原

（一）一般临床表现和实验室诊断

ICC早期无明显症状，有少部分患者因瘤栓阻塞胆管或转移淋巴结、肿瘤自身压迫胆道引起黄疸而就诊。ICC患者常可见γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、5′-核苷酸酶（5′NT）和肿瘤标志物（CA19-9）的升高，但缺乏敏感性和特异性。

（二）影像学诊断

ICC的超声表现具有多样性，主要表现为形态不规则、边界不清的低回声不均质肿块。彩色多普勒超声下多显示为乏血供型，造影病灶内为多能及高阻动脉血流

（三）病理诊断

ICC的大体病理类型分为肿块型（MF）、管周浸润型（PI）、管内生长型（IG）以及混合型。最常见的类型是MF型，占ICC的60%～80%。CT或者MRI表现主要为块状型肿块，增强后周边有强化，无明显管道扩张。管周浸润型占15%～35%，可沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润，从而导致胆管狭窄和周围胆管扩张。影像学主要表现为胆管周围不规则肿块，较大肿块可致胆管狭窄。管内生长型占8%～29%，多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长，沿胆管表浅蔓延。影像学可见扩张的胆管，可不见肿块，MRCP表现较为典型。另可见混合型，亦称结节浸润型，影像学表现为肝内肿块伴周边胆管扩张，有时可见扩张胆管内肿瘤（图16-4）。ICC的组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。ICC大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。

（四）临床分期

目前已存在多种ICC分期系统，这些系统大部分都基于西方患者，其主要区别在于T分级的不同。AJCC/UICC分期系统（第7版）是一个非常重要的工具，它将ICC从肝癌中独立出来进行分期，与把肝细胞癌和ICC皆视为“原发性肝癌”的旧分期系统相比是一个重大的进步。另外第7版分期不再将肿瘤大小作为预后因素，而是将病变数目、血管侵犯、肝内转移及邻近组织浸润作为影响T分级的重要因素。2016年 10月，AJCC第八版出版发行，并于2018年1月1日起全球应用（表16-2）。第8版的更新主要集中于T分期的修订，对预后的指导意义更大，临床可操作性更强。目前，基于东方人群和TNM分期，已有数个ICC的分期系统，包括Okabayashi分期系统、日本肝癌研究组（LCSGJ）分期、中国复旦大学预后评分系统等，以及东方肝胆外科医院ICC肝切除术后生存列线图。

表16-2　AJCC癌症分期手册 第8版

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