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随着电子显微镜和免疫组织化学的进展,越来越多的事实证明许多肺上皮性肿瘤细胞均可含有NEG或产生肽类激素,因此将这部分肺部肿瘤统称为肺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)。肺神经内分泌肿瘤起源于支气管树到肺泡上皮及其腺体上皮之间的神经内分泌细胞,是由具有多向分化及分泌多种活性激素的肿瘤细胞形成的肺肿瘤,它们具有共同的形态、超微结构、免疫组化和分子生物学上的特征。根据2015年WHO标准,肺NETs分为四类:①小细胞肺癌(small cell carcinoma,SCLC):混合性小细胞癌(combined small cell carcinoma);②大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC):混合性大细胞神经内分泌癌(combined large cell neuroendocrine carcinoma);③类癌(carcinoid tumors):典型类癌(typical carcinoid,TC)、不典型类癌(atypical carcinoid,AC);④侵袭前病变(preinvasive lesion):弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia,DIPNECH)。按照分化程度可分为低级别(TC)、中级别(AC)和高级别(LCNEC和SCLC)NET,其恶性程度依次递增。
肺神经内分泌肿瘤的临床及病理特点
肺NETs临床及病理特点
1.临床症状和体征
大部分有咳嗽、咯血、胸痛及阻塞性肺炎。2%~5%有类癌综合征表现,当肝转移灶存在时最常见。1%~6%肺NETs患者出现异位ACTH综合征,主要是库欣综合征症状,约40%异位ACTH综合征患者存在支气管类癌。肿瘤异位分泌生长激素释放激素或胰岛素样生长因子时,产生肢端肥大症。约5.5%NETs发生抗利尿激素分泌不当综合征。异位产生胰岛素者,可导致血糖过低。
2.病理诊断
(1)术前病理诊断通常是小标本诊断,如穿刺活检、气管镜活检,由于标本量小,诊断比较困难,容易误诊。
(2)手术切除标本病理诊断可最终确诊。
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