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良性卵巢肿瘤必须保留健侧卵巢或两侧部分卵巢组织。恶性肿瘤则根据患者的一般状况、临床分期及组织类型,手术时尽量保留生育功能,术后辅以化疗。治疗方案的制定不但要考虑治疗的彻底性,同时也要尽量保留青少年及小儿的内分泌及生育功能。卵巢只要保留直径1. 5cm以上的组织,术后绝大部分患者月经正常,妊娠率可达71. 4%。
1.手术治疗
儿童及青少年卵巢肿瘤一旦明确,即应手术(滋养细胞肿瘤除外)。由于年龄及发育的特殊性,治疗会影响患者日后的身心健康,手术时必须考虑到治疗的彻底性及生育功能保留的问题。Song等报道保留生育功能的手术对预后无显著不利影响。术中需作冷冻切片检查来确定手术范围。对于“看似正常”的对侧卵巢不应行常规剖视或活检,美国妇产科医学会在1998年就曾提出此建议。应根据术中仔细触摸来评估对侧卵巢,对可疑部位进行活检。对于冷冻切片不能肯定恶性的病例,应尽量采取姑息态度,不可贸然进行根治性手术以免日后造成对患者不可挽回的损伤。
(1)如肿瘤为良性无论单双侧,应尽量行剥除术,保留其全部的正常卵巢组织;疑有蒂扭转者应及早手术治疗,扭转发生时间短和程度轻,卵巢未完全缺血坏死及继发感染者,可将卵巢复位后行卵巢肿瘤剥除术;对于肿瘤蒂扭转卵巢已坏死者,应行患侧附件切除术。完整的剥除肿瘤,术前术中均严禁细针穿刺抽囊内液。
(2)对于交界性或临床期别早的恶性肿瘤患者,治疗也应尽可能保留其部分正常卵巢组织和生育功能,以保证患者日后的身心健康和生活质量。
(3)上皮细胞来源的青春期卵巢恶性肿瘤手术方案应兼顾考虑延长生命及保留生育功能。目前,对卵巢上皮性癌患者实施保守性手术的指征尚无统一意见,国内推荐的指征为:①患者年轻,渴望生育;②Ⅰa期;③细胞分化好(G1);④对侧卵巢外观正常或活检阴性;⑤腹水细胞学阴性;⑥高危区域探查或活检均阴性;⑦有随诊条件;⑧完成生育后根据情况再行子宫和对侧卵巢切除术。根据肿瘤的具体分期决定手术方案,原则上只有Ⅰa期高分化病例在全面分期的基础上可行一侧附件切除,术后密切随访观察,待完成生育功能后补充行根治性手术。其余期别均行根治性手术,不保留生育功能。
(4)卵巢恶性生殖细胞瘤对化疗十分敏感,足量和规范化疗使该病的预后大为改观,存活率由过去的10%~20%提高到目前的80%~90%,其治疗原则亦发生变化,无论该病的临床期别早晚,只要对侧卵巢和子宫未累及,应尽量保留患者的生育功能,术后辅以化疗。性索间质肿瘤如颗粒细胞瘤、无性细胞瘤等对放射线极度敏感,也可以切除患侧附件,保留对侧卵巢和子宫,以保留生育功能,术后加以化疗。复发患者再次手术和化疗,必要时可行放疗。晚期不能根治者则尽量切除肿块,以提高术后化疗或放疗的敏感性。
2.化学治疗
小儿对化疗的耐受性比成人强,必须坚持正规化疗。化疗不但可以治疗局部肿瘤,还有防止远处转移,保留生育器官等作用,故目前多数学者主张对恶性卵巢肿瘤术后均应辅以化疗,即使恶性度较低者。
但应注意的是化疗对于青春期女性卵巢功能有损害。化疗药物可影响卵泡的生长发育和成熟过程,导致卵泡的破坏和卵巢的纤维化,使卵巢总卵泡数的储存下降,从而损伤卵巢的内分泌功能,影响患者的生育能力。近年来研究发现促性腺激素释放激素激动剂(GnRH- a)对化疗患者的卵巢功能有保护作用,其机制包括阻断化疗期间卵泡发育、减少子宫和卵巢的血流灌注、直接作用于卵母细胞、颗粒细胞以及可能作用于生殖干细胞的更新。目前已在临床治疗中逐步被应用于青春期化疗患者卵巢功能保护。
按组织学类型选择化疗方案。
(1)生殖细胞肿瘤:化疗敏感,过去采用VAC方案(表6- 21- 3),其播散型可用BVP方案(见表6- 21- 2),较VAC方案有效,但毒性较高。目前术后一线标准化疗方案首选BEP,其完全缓解率可达96%或97%。
VAC BVP BEP联合化疗方案
注:*博来霉素可用平阳霉素或争光霉素代替
(2)性索间质肿瘤:采用BEP方案。
(3)上皮性恶性肿瘤:采用以铂类为主的联合化疗,CP(环磷酰胺、卡铂或顺铂)或TP(紫杉醇类、卡铂或顺铂)方案。
3.放射治疗
小儿的不成熟组织对放射性损伤较为敏感,对放疗的耐受性比成人差,故在必要时使用放疗,同时放疗时应注意保护重要脏器。现通常仅用于化疗复发的患者。
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