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淋巴瘤病友群 2022年07月21日 14:52 199 癌症群管理

霍奇金淋巴瘤临床表现

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淋巴结肿大常为霍奇金淋巴瘤的首发症状,随病情发展可出现乏力、发热、盗汗、体重减轻、瘙痒、贫血等全身症状。根据与预后的关系,临床症状又分为A症状和B症状。患者反复发热(超过38.3℃)、盗汗、体重减轻(半年内体重减轻10%以上),定为B症状;无此三项症状定为A症状。有B症状的患者预后较差。颈部淋巴结是最常见的首发部位,约占90%,其次为纵隔、腋下、腹股沟淋巴结等。


霍奇金淋巴瘤的治疗

霍奇金淋巴瘤的治疗效果比非霍奇金淋巴瘤好得多,在最近几十年里HL的治疗取得了很大进步,特别是采用现代的治疗方法后,85%的HL患者可以得到治愈。现代治疗方法主要包括更高强度的化疗辅以适量的局部放疗。ABVD(adriamycin,bleomycin,vinblastine,dacarbazine)方案是目前治疗早中期(Ⅰ~Ⅱ期)HL的金标准。ABVD方案治疗两个疗程后观察FDG-PET图像的变化是很重要的预后指标。BEACOPP方案治疗晚期HL效果更好。组织学亚型作为预后指标并不太重要。复发性和难治性HL是目前的治疗难点,仍需努力。对肿瘤细胞生物学方面的进一步研究在将来可能对治疗会有更新的进展。


霍奇金淋巴瘤的分类

HL与其他肿瘤相比具有显著的特点:肿瘤细胞(HRS细胞)仅占所有细胞中的极少数(0.1%~10%),HRS细胞散在分布于特殊的反应性细胞背景之中。传统上,HL被认为是单一疾病。历史上有过几次根据纯形态学的分型。

(1)Jackson和Parker(1949年)将其分为三个亚型:副肉芽肿型、肉芽肿型和肉瘤型。

(2)Lukes和Butler(1963年)将其分为六个亚型:LP结节型、LP弥漫型、结节硬化型、混合细胞型、弥漫纤维化型、网状细胞型。

(3)Rye国际会议(1965年)讨论决定将Lukes和Butler的六个亚型合并为四个亚型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。



根据近20年来形态学、生物学和临床研究的进展,人们认识到HL不是单一疾病,而是两个独立疾病,在修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类,1994年)的基础上,2001年和2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类正式将它们命名为:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma,NLPHL)和经典霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma,CHL)。CHL又包括四个亚型:富于淋巴细胞型(lymphocyte rich Hodgkin lymphoma,LRCHL)、结节硬化型(nodular sclerosis Hodgkin lymphoma,NSHL),混合细胞型(mixed cellularity Hodgkin lymphoma,MCHL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion Hodgkin lymphoma,LDHL)。NLPHL与CHL在流行病学、临床特征、形态学、免疫表型、遗传学、与EBV的相关性、自然史方面都有所不同。但这两个HL也具有一些共同的特征:在形态学上,病变组织中肿瘤性巨细胞仅占极少数,而瘤细胞周围存在大量反应性非肿瘤性细胞;在临床表现上,都好发于颈部淋巴结,诊断时常为典型的局部病变,即处在疾病早期,并且多见于年轻人。虽然现在已经知道,绝大多数病例的瘤细胞属于B细胞,但上面两个方面的特征则不同于其他非霍奇金B细胞淋巴瘤。CHL的四个亚型之间存在着差异,它们具有不同的好发部位、临床特点、生长方式、背景细胞成分、肿瘤细胞数量和(或)异型程度、EBV感染检出率,但肿瘤细胞的免疫表型是相同的(表5-1)。

表5-1 HL分类比较

霍奇金淋巴瘤分类比较


霍奇金淋巴瘤的治疗是基于临床和病理的疾病分期,目前使用的是修改后的Ann-Arbor分期(表5-2)。

霍奇金淋巴瘤的治疗是基于临床和病理的疾病分期

霍奇金淋巴瘤具有以下的特征:

①HL是发生于淋巴细胞(主要是B细胞)的肿瘤;

②通常原发于淋巴结,特别好发于颈部淋巴结,几乎不原发于淋巴结外;

③多见于年轻人;④在组织学上,HL由少数散在的单叶核和多叶核瘤巨细胞(称为HRS细胞)及其周围大量非肿瘤性的反应性细胞组成;

⑤约半数有EBV感染;

⑥85%的病例可以治愈,预后比非霍奇金淋巴瘤好。


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