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儿童伯基特淋巴瘤是什么,有什么临床特点?

淋巴瘤病友群 2022年12月14日 17:16 726 癌症群管理

伯基特淋巴瘤是什么?

伯基特淋巴瘤实际上跟其他的肿瘤一样,病因不是特别清楚,但是确实跟EB病毒比其他的肿瘤有更多的关系。你比如说伯基特淋巴瘤为什么叫伯基特呢?它最早的实际上叫非洲淋巴瘤,是在非洲那个地方发现的这种肿瘤,它表现的就是咽淋巴环发生的比较多,所以颌面部有很大的瘤的这种病人很多,有的整个下颌骨都变形的这种,在非洲很常见。为什么很常见呢?就是因为非洲EB病毒的感染率非常高,我们叫流行区域的淋巴瘤。所以伯基特淋巴瘤又分为流行区域和散发的,它是一种有流行趋势的,因为感染EB病毒的比较多。为什么那个区域感染EB病毒比较多呢?因为那个地方的生活习惯的问题。我们都知道EB病毒是经过唾液传播的,也就是说它的传播方式是唾液的接触才能传播,飞沫。咱们中国也有一些人有这习惯,就是大人嚼了东西喂孩子,这在非洲很普遍,他们比较落后嘛,有点原始的生活习惯,像鸟就是这种方式,所以他们喂孩子都是这种方式,所以EB病毒传播得很快。他们在不到一岁的孩子里头,EB病毒感染率已经达到了95%以上,也就是说几乎都感染了。而越小的孩子感染EB病毒,对免疫杀伤免疫损伤是越大的。因为我们都知道,EB病毒它就是长在免疫细胞里头的病毒,它直接就寄生在这免疫细胞里了,它拿免疫细胞当宿主来成长。所以免疫损伤以后是很容易继发淋巴瘤的。通过免疫细胞的寄生,然后它就激活了这个癌基因,我们叫做引起了一个染色体的易位,就是8和14号染色体的易位,使叫c-myc的基因,原来是抑制肿瘤的一个基因,它抑制肿瘤的作用因为癌基因的激活就消失了,所以肿瘤细胞就长起来了。伯基特淋巴瘤是这样一个机理,所以它跟EB病毒是很有关系的。

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其他的肿瘤有些跟EB病毒也有一定的关系,比如霍奇金淋巴瘤,它发生EB病毒感染的机率也很高。但是实际上呢,它没有伯基特淋巴瘤这么明确。就是说伯基特淋巴瘤跟EB病毒有很明确的关系。那它发生在非洲流行区呢,我们叫做流行性的伯基特淋巴瘤,而发生在欧洲、美国和我们中国,它不是流行区,但是我们叫散发性的伯基特淋巴瘤。

伯基特淋巴瘤是什么?

伯基特淋巴瘤临床症状特点?

伯基特淋巴瘤的特点也很明确。在流行区呢,我刚才说了,原发于咽淋巴环的比较多,所以它很容易在这周边的淋巴结肿大。有的时候脖子上,非洲人我们见到的,长到这么大,直径好几十公分,二三十公分这么大一个瘤,甚至整个把上颌骨都顶出来,完全变形的这样的也很常见。就是颌面部比较常见,鼻咽部、颌面部都很常见。

在中国和这些散发区域发生的伯基特淋巴瘤呢,以腹部的巨大肿块更常见。它长在腹腔淋巴结,包括肠系膜,或者肠壁上都比较常见。因为它长在肠子里边呢,它就容易引起来类似于外科急腹症的表现,小孩肚子疼,然后发生肠套迭或肠穿孔,这些情况比较常见。有的就类似阑尾炎的表现,当阑尾炎上手术,一切就发现这个孩子不但阑尾穿孔,整个肠子都不正常,一做病理,伯基特。还有就是肠套迭套上了,去复位,过几天又套上了,然后再去复位,复位几次就不行,就直接切了,然后做病理就是伯基特淋巴瘤。因为它长在肠子上,那段肠子就变得厚变得硬,套到其他的软的部分里头去了,所以就容易发生肠套迭。这个就是散发淋巴瘤最常见的表现,就是胃肠里边长的肿物和发生的问题,急腹症的表现。

    当然,它也属于血液肿瘤,所以它也会早期就血液转移,发生了一个部位的肿瘤以后,除了有这么一个包块或淋巴结大,它很快就会引起全身多脏器的侵犯。所有的脏器都可以侵犯,包括脑子,包括骨髓,包括睾丸都可以侵犯,甚至全身的骨头多发的,都虫蚀样改变,这种也是有的,都比较晚期了。所以淋巴瘤呢,它属于血液肿瘤,很容易就远处转移,所以它没有固定的说我一定是什么部位有一个什么表现,就是发生在什么部位,就会引起来相应的一些表现。


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