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颅内肿瘤(脑瘤)是什么?
颅内肿瘤是指生长于头颅腔内的新生物,简称脑瘤。
(一)颅内肿瘤(脑瘤)的分类
按脑瘤的组织来源分为以下几类。
神经外胚层肿瘤现称神经上皮组织肿瘤。起源于胶质细胞的肿瘤占首位。细分为以下几种。
(1)多形性胶质母细胞癌 好发于大脑半球,为60岁以上成人最多见的大脑半球肿瘤。生长迅速,常因血供无法满足肿瘤生长的需要,引起瘤中部分坏死、囊变和出血,加速病情恶化。
(2)星形胶质细胞癌 生长较缓慢,成人常发生于皮质下白质;儿童和青年多发生在视神经、小脑和脑干。且伴发神经纤维瘤和结节性硬化。
(3)少枝胶质瘤 常发生钙化,有自发出血倾向,仅偶有恶变。
(4)髓母细胞癌 为常见原始外胚层肿瘤,占儿童脑瘤的1/4。通常见于中线、小脑蚓部的下部。在成人则多见于小脑半球。高度恶性,生长快,经脑脊液循环扩散。转移至脑膜、脑室、蛛网膜下腔、腰段脊髓及马尾等。
(5)室管膜细胞瘤及室管膜母细胞瘤 主要生长于儿童的第四脑室内,堵塞脑脊液循环,瘤体位于脑室壁,可长入脑白质或蛛网膜下腔。
2.脑膜瘤
脑膜瘤约占脑瘤的20%,女性为多。好发于大脑镰旁,大脑凸面,嗅沟,蝶骨嵴,鞍结节,枕大孔和小脑天幕。可伴发于神经鞘瘤、乳腺瘤。恶性脑膜瘤侵入正常组织,可引起中枢神经系统内外转移。
3.脑垂体腺瘤
脑垂体腺瘤占脑瘤的5%~15%。良性肿瘤多见于成人腺垂体。以泌乳素腺瘤多见,次为生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤,而促甲状腺素、促性腺激素的垂体腺瘤较少见。
4.神经鞘瘤
神经鞘瘤占脑瘤的7%~10%。好发于成人第八对脑神经,称听神经。生长缓慢,压迫而不侵入周围正常神经组织。发生于双侧的听神经瘤,是一种遗传性疾病。
5.先天性肿瘤
先天性肿瘤以颅咽管瘤最为多见,占脑瘤的5%以上,源自原始口腔Rathke囊袋的残余。通常位于蝶鞍之上,呈囊性,囊含大量胆固醇结晶,囊壁最常见钙化点。多见于青少年因下丘脑或视交叉受压而出现症状。少见的尚有上皮样囊肿(胆脂瘤)、脊索瘤等。
6.血管母细胞瘤
血管母细胞瘤多见于成人小脑半球,易囊性变,可有红细胞增多症。占脑瘤的1%~2%。
7.松果体区肿瘤
松果体区肿瘤主要分为两大类:生殖细胞肿瘤(75%)和松果体细胞肿瘤(25%);前者以生殖细胞瘤最常见;后者指发生于松果体实质细胞的肿瘤,包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。
8.转移瘤
转移瘤占脑瘤的5%~25%,约1/4肿瘤可转移至颅内。
(二)临床表现与诊断要点
原发于颅内的各种组织肿瘤,各年龄组都有发病,但以20~60岁者最多。脑瘤的具体表现形式决定于肿瘤的性质、大小、生长速度和部位。大约半数的患者以头痛为首发症状。由于肿瘤直接压迫或牵拉局部疼痛敏感结构,引起部位固定的局限性头痛,可伴局部压痛。天幕上肿瘤多数为病侧头痛,颅后窝肿瘤的头痛常位于眼后、耳后或枕部。1/5脑瘤并发症状为癫[插图]。最初的症状可能为认知、情感等脑功能细微的改变或人格障碍,因无明显的临床特征或意义,可能被忽略。
对于无原因的头痛、局灶性癫[插图],伴有阳性神经系统体征的全身性癫[插图]、颅内压增高症,认知功能进行性减退,某个特定脑功能(如说话、言语、空间定向)进行性损害,颅内某个特定解剖部位的局限神经损害,各种神经内分泌紊乱,脑神经麻痹或进行性视力减退,婴幼儿反复呕吐、头围增大,癌症患者突然出现神经症状等均应考虑颅内肿瘤。通过详细询问病情经过,仔细全面体检,以找出可能存在的全身肿瘤和初步确定颅内病灶,推断肿瘤的性质等。
头颅电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)以及MRS、PET等影像学检查、脑血管造影、腰椎穿刺、甲胎蛋白(AFP)检查、人绒毛膜促性腺激素(HCG)检查等有助于诊断;开颅或立体导向技术下进行肿瘤活检可明确诊断。活检判断肿瘤性质是决定正确治疗方案的先决条件。
(三)防治措施
根据肿瘤的类型、生长部位、数目和大小,施行对症手术、放射治疗(包括立体三维精确定位伽玛刀适形个体化照射)和药物治疗、生物治疗、中医药辅助治疗等综合(辅助)措施,使颅内肿瘤患者的治愈率、症状缓解率、生存率以及生活质量、生存期和存活质量均有明显提高。
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