什么是胰腺神经内分泌肿瘤？

胰腺癌病友交流群 2022年09月07日 11:14 2315 癌症群管理

1.胰腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）的命名在过去20年发生了相当大的演变，APUD细胞瘤、胰岛细胞瘤及胰腺内分泌肿瘤已较少使用。近年来，“胰腺神经内分泌肿瘤”或“胰腺NET”已被大多数医师及美国癌症联合委员会和WHO所采用。

2.胰腺NET可依据肿瘤是否有功能分为两类：一类具有内分泌功能者可根据其分泌的主要激素种类进行命名分类，在临床上表现出一系列相应症状；另一类是血清激素正常、无明显临床症状的肿瘤，可称为无功能性胰腺NET。远处转移的发生率根据肿瘤是否有功能而有所不同，影响着下一步临床决策。

3.2010年WHO对原发于消化道的NET分成两大类，分化良好的NET和分化不良的NET。根据增殖率，将分化良好的NET进一步分为低级别（G1）和中级别（G2）亚型，分化不良的NET均为高级别肿瘤（G3）。

4.胰腺NET的诊断包括定性诊断和定位诊断两部分。胰腺NET目前存在两种分期系统：一种是由美国癌症联合委员会（AJCC）制定，包括胰腺外分泌和神经内分泌恶性肿瘤的分期；另一种由欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）提出。

胰腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）是发生于胰腺内分泌组织的一类罕见肿瘤，某些可分泌多种肽类激素，包括胰岛素、胰高血糖素、促胃液素、生长抑素等，因此曾被命名为胰腺内分泌肿瘤。因胰岛内分泌细胞均为胺前体摄取脱羧（APUD）细胞，故此前也曾统称为APUD细胞瘤。胰腺NET的命名在过去20年发生了相当大的演变，APUD细胞瘤、胰岛细胞瘤及胰腺内分泌肿瘤已较少使用。近年来，“胰腺神经内分泌瘤”或“胰腺NET”已被大多数医师及美国癌症联合委员会和WHO所采用。胰腺NET可依据肿瘤是否有功能分为两类：一类是有内分泌功能的，可根据其分泌的主要激素种类进行分类，在临床上表现出一系列相应症状（表19-1）；另一类是血清激素正常、无明显临床症状的肿瘤，可称为无功能性胰腺NET，占胰腺NET的75%~85%。NET在组织学、肿瘤学、遗传学以及诊断治疗等方面有一定共同之处，这成为胰腺NET的特点之一。

有功能的胰腺神经内分泌肿瘤1

有功能的胰腺神经内分泌肿瘤2

有功能的胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺NET的年发病率约为1/100 000，约占原发性胰腺肿瘤的3%。虽然胰腺NET可见于任何年龄，但以30~59岁最多见。另外，应注意胰腺NET可以是家族多发内分泌肿瘤（MEN）的组成部分。所有胰腺NET患者应注意排除MEN的可能，并注意其有无MEN或NET的家族史。

2010年WHO将原发于消化道的NET分成两大类，分化良好的NET和分化不良的NET。分化良好的NET显示为实性、小梁状、脑回型或腺体型，细胞核相当均质，细胞质为细颗粒状。根据增殖率，由每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67阳性指数两项指标，可将该类进一步分为低级别（G1）和中级别（G2）亚型（表19-2）。分化不良的NET均为高级别肿瘤（G3），其细胞特点与小细胞肺癌或大细胞神经内分泌肺癌类似。

神经内分泌肿瘤分级

2010年WHO神经内分泌肿瘤分级

注：①核分裂活跃区至少计数50个高倍视野；②用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比，核分裂象和Ki-67指数分级不一致时，采用级别高的参数

在治疗方面，手术是胰腺NET的主要治疗手段，也是目前唯一可能治愈胰腺NET的方法，目的是争取R0切除。对于功能性胰腺NET，手术切除是局限性胰腺NET的最佳治疗方式，但术前任何激素异常分泌导致的症状均应控制，可选用生长抑素类似物控制症状；对于无功能性胰腺NET，直径<1cm的肿瘤是否常规手术切除尚未达成共识，可选择非手术治疗。

手术方式包括肿瘤剜除术、局部切除术、节段性切除术、胰体尾切除术、胰十二指肠切除术以及联合脏器切除术等。对于不能完整切除的还可以进行减瘤手术，此外，肝动脉栓塞及化疗，以及药物治疗也可延长患者的生存时间，提高患者的生活质量。

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