组织病理与分子病理整合诊断1WHO中枢神经系统肿瘤分类标准(2021版)诊断与评估脑胶质瘤是一组具有胶质细胞表型特征的神经上皮肿瘤的总称。2021年发...
2025-11-27 94 胶质瘤分类标准 胶质瘤病理整合诊断 胶质瘤 脑胶质瘤整合诊疗指南 成人型弥漫性胶质瘤
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脑胶质瘤(Glioma)是一种起源于神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,约占所有脑肿瘤和中枢神经系统肿瘤的30%,以及所有恶性脑肿瘤的80%。脑胶质瘤具有高致残率、高复发率特征,严重威胁患者生命,影响患者生活质量给患者个人、家庭乃至社会带来沉重的经济和心理负担。
2022年中国抗癌协会发布了第一版面向中国人群为主体的脑胶质瘤整合诊疗指南。为了紧随前沿诊疗方案,在前期版本指南基础上,本版对脑胶质瘤整合诊疗指南进行了更新,以期为脑胶质瘤诊疗从业人员提供最新诊疗指导,使相关从业人员能够与时俱进,更好地服务于患者,推进我国脑胶质瘤临床医学与基础研究发展。
根据全球最新统计,2016年至2020年期间中枢神经系统肿瘤发病率约为每10万人24.83例。中国是中枢神经系统肿瘤发生病例和死亡病例最多的三大国家之一。据国家癌症中心调查统计显示,2022年我国恶性脑肿瘤新发病例约8.75万人,死亡病例约5.66万人,年龄标化发病率和死亡率分别为4.21/10万和2.52/10万。我国脑肿瘤年龄标化发病率低于美国、欧洲、北美洲等地区。脑胶质瘤是中枢神经系统原发恶性肿瘤中最常见的组织学类型,起源于星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜胶质细胞等。全世界每年每10方人中药有5~6例发病。发病率男性药为女性的1.5~1.6倍。脑胶质瘤的总体生存预后与患者年龄、基础状况、肿瘤级别、肿瘤部位、切除程度、分子变异、治疗反应和社会家庭等多种因素相关。总体讲,WHO2级、WHO3级和WHO4级的中位生存时间分别约为78.137.6和14.4个月。
诊断与评估
第一节临床表现
脑胶质瘤临床症状缺乏特异性,主要包括颅内压增高、神经功能和认知功能障碍以及癫痫发作。
1颅内压增高
主要由肿瘤占位效应引起,表现为头痛、呕吐和视乳头水肿。头痛是颅内压增高最常见的表现形式,多在额部和颞部,可向前后扩散,头痛程度与颅内压增高程度密切相关,并可随肿瘤生长进行性加重。头痛剧烈时可伴恶心及喷射性呕吐,严者可致体重下降和水电解质素乱。颅内压增高患者查体可见视乳头充血、水肿,长期颅内高压者可继发视神经姜缩,导致视力下降甚至失明。急性颅内压增高可引发意识障碍、基础生命体征不稳等脑疝相关征象,危及患者生命。
2神经功能和认知功能障碍
脑胶质瘤可直接刺激、压迫和破坏大脑皮层及皮层下结构,导致神经功能和认知功能障碍。临床表现与肿瘤累及的脑功能区直接相关:累及初级运动感觉区,可引起对侧肢体活动和感觉障碍;累及优势半球语言区(Broca区、Wernicke区)、弓状束,可引起运动性和感觉性语言功能障碍;累及视觉皮层及视觉传导通路,可引起视力视野异常;累及下丘脑可引起内分泌障碍;累及脑干则可引起颅神经功能障碍、交叉麻痹、意识障碍等症状。此外,肿瘤位于额叶、颞叶及肼眠体者,可引起认知功能、执行能力、记忆及情感等功能障碍。
3癫痫
脑胶质瘤因肿瘤的直接压迫、浸润或异常代谢,常可继发癫痫发作症状。胶质瘤相关癫痫发病率高,约65%~90%的低级别胶质瘤和40%~64%的高级别胶质瘤患者伴有癫痫发作。癫痫发作可表现出多种形式,主要包括全面性发作或部分性发作,发作类型与肿瘤所在部位有关。位于额叶者多数表现为全身大发作;位于题叶、海马者常表现为幻嘎、幻听等精神性发作。伴有癫痫发作者,常需结合脑电图检查确诊及明确癫痫灶位置,给予相应抗癫痫治疗。
第二节影像学检查
神经影像学检查对脑胶质瘤的诊断和治疗非常重要。首先是用于定位诊断,确定肿瘤大小、范围与周围重要结构(包括重要动脉、皮质静脉、皮质功能区及神经纤维束等)的毗邻关系及形态学特征等,这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要作用其次是提出功能状况的诊断要求,如肿瘤生长代谢、血供状态及对周边脑组织的侵袭程度等,这对未后的整合疗效评估具有关键作用
1CT
主要显示肿瘤病变组织与正常脑组织的密度差值;特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等;病变累及部位、水肿状况及占位效应等;含有少突成分的胶质瘤往往伴有散在斑片状钙化,CT显示钙化明显优于MRI,可辅助判断肿瘤性质
2MRI
是末前诊断脑胶质瘤最重要的常用影像学检查,能显示肿瘤出血、坏死、水肿组织等不同信号强度差异及占位效应,并可显示病变的侵袭范围。除基础T1、T2、增强T1等常规序列,多模态MRI序列如DW1、PW1、MRS等,不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征,还可显现肿瘤组织功能及代谢状况。DW1高信号区域提示细胞密度大,代表高级别病变区;PWI高灌注区域提示血容量增多,多为高级别病变区;MRS中胆碱(Cho)和Cho/N-乙酰天T门冬氨酸(NAA)比值开高,与肿瘤级别呈正相关。DTI、BOLD等功能MRI序列,可明确肿瘤与重要功能皮层及皮层下结构的关系,为手术切除过程中实施脑功能保护提供证据支持。
3PET
不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。目前广泛使用的示踪剂为F-氟脱氧葡萄糖(F-FDG)。低级别脑胶质瘤一般代谢活性低于正常脑灰质;高级别脑胶质瘤的代谢活性可接近或高于正常脑灰质,但不同级别脑胶质瘤之间*F-FDG的代谢活性存在较大重叠。氨基酸肿瘤显像其有良好的病变本底对比度,对脑胶质瘤的分级评价优于F-FDG,但仍存在一定重叠。临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时,可用PET确定病变代谢活性最高的区域。与F-FDC相比,"C-MET具有更高的信噪比和病变对比度。而氨基酸PET可提高勾画肿瘤生物学容积的准确度,发现潜在的被肿瘤细胞浸润/侵袭的脑组织,联合常规MRI有助于准确界定脑胶质瘤的放疗靶区。
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