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甲状腺髓样微小癌是恶性肿瘤吗？
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2022年12月08日 16:12 905
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甲状腺髓样癌是恶性肿瘤吗？
甲状腺髓样癌(MTC)，它是甲状腺癌家族中的狠角色，它的恶性程度仅次于甲状腺癌中的王者---甲状腺未分化癌，排名第二，就算放眼于全身其他恶性肿瘤，甲状腺髓样癌也是恶名远播。
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甲状腺髓样癌是什么类型？
甲状腺髓样癌 MTC起源于甲状腺癌中具有神经内分泌功能的滤泡旁细胞（C细胞），所以它是一种神经内分泌肿瘤。由于恶变的C细胞可以分泌降钙素，癌胚抗原（CEA）等多种生物活性物质。因此MTC患者除了颈部肿块外，还可能伴有面色潮红、心悸、腹泻、手足抽搐等类癌综合征。也有一部分病人因为体检发现CEA增高，消化道各项检查均未发现异常之后，才发现元凶是MTC。而遗传性MTC患者除上述临床表现外，往往还有家族聚集性发病的倾向，并可能同时伴有肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生、先天性巨结肠、黏膜神经节瘤等全身病变。综上，MTC的临床表现十分复杂多样，往往需要有经验的专科医生才能做出准确判断。
甲状腺髓样癌该如何治疗？
甲状腺髓样癌虽也可归类于神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine tumors，NETs)，但与其他较常见胃肠道、肺、胰腺等部位的NETs治疗有较大区别。手术目前仍然是治愈MTC的唯一可能的手段。与分化型甲状腺癌的手术不同，MTC的手术方式不仅需要参考病人的肿瘤累及范围、也需要同时考虑肿瘤的遗传性和生化指标（如降钙素）等，而对于伴有肾上腺嗜铬细胞瘤的遗传性MTC患者，则需要根据嗜铬细胞瘤的功能来综合考虑手术顺序及风险。伴有遗传性RET基因突变的幼儿，甚至可能会考虑进行预防性甲状腺切除手术。MTC的手术治疗经常涉及广泛的颈部或上纵隔清扫，手术范围有时也会包括气管、食道、神经等重要毗邻结构，对外科医生的手术技巧、解剖知识、疾病的认知程度要求较高，因此，我们推荐MTC患者前往专科化程度较高的高容量甲状腺肿瘤诊治中心就诊。
对于局部晚期或已出现远处转移的MTC患者，可选择的治疗手段极其有限，放疗、化疗、同位素、生长抑素等治疗方式对该疾病均无明显效果。国内获批MTC适应症的靶向药物为安罗替尼，而卡博替尼和凡德他尼这两种药物目前均未在中国大陆上市。近两年来，两种高选择性强效RET抑制剂BLU-667和LOXO-292在治疗晚期RET突变型MTC的临床试验中取得了令人惊艳的治疗效果[1, 2]，并且均已被美国FDA批准上市。而在国内，这两种药物也正在几家大型甲状腺癌诊疗中心开展临床试验，为国内的RET突变型MTC患者带来新的希望。
甲状腺髓样癌该预后情况？
早期甲状腺髓样癌预后良好，5年生存率可达95%以上。但相比于甲状腺乳头状癌，MTC恶性程度整体较高。一旦MTC患者的原发灶侵犯毗邻器官（如气管、食道、喉返神经等）、或出现颈部/纵隔淋巴结的广泛转移，则手术难度骤然增大，肿瘤复发风险显著增高，往往难以达到生化治愈（降钙素、CEA低于正常值上限）。若出现远隔器官（肝、肺、骨）的转移，则提示预后不良。因此，早期发现和治疗对于MTC的转归和预后至关重要。
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