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甲状腺髓样微小癌是恶性肿瘤吗?

甲状腺癌病友交流群 2022年12月08日 16:12 364 癌症群管理
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甲状腺髓样癌是恶性肿瘤吗?

甲状腺髓样癌(MTC),它是甲状腺癌家族中的狠角色,它的恶性程度仅次于甲状腺癌中的王者---甲状腺未分化癌,排名第二,就算放眼于全身其他恶性肿瘤,甲状腺髓样癌也是恶名远播。

甲状腺髓样癌是恶性肿瘤吗

甲状腺髓样癌是什么类型?

甲状腺髓样癌 MTC起源于甲状腺癌中具有神经内分泌功能的滤泡旁细胞(C细胞),所以它是一种神经内分泌肿瘤。由于恶变的C细胞可以分泌降钙素,癌胚抗原(CEA)等多种生物活性物质。因此MTC患者除了颈部肿块外,还可能伴有面色潮红、心悸、腹泻、手足抽搐等类癌综合征。也有一部分病人因为体检发现CEA增高,消化道各项检查均未发现异常之后,才发现元凶是MTC。而遗传性MTC患者除上述临床表现外,往往还有家族聚集性发病的倾向,并可能同时伴有肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生、先天性巨结肠、黏膜神经节瘤等全身病变。综上,MTC的临床表现十分复杂多样,往往需要有经验的专科医生才能做出准确判断。


甲状腺髓样癌该如何治疗?

    甲状腺髓样癌虽也可归类于神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors,NETs),但与其他较常见胃肠道、肺、胰腺等部位的NETs治疗有较大区别。手术目前仍然是治愈MTC的唯一可能的手段。与分化型甲状腺癌的手术不同,MTC的手术方式不仅需要参考病人的肿瘤累及范围、也需要同时考虑肿瘤的遗传性和生化指标(如降钙素)等,而对于伴有肾上腺嗜铬细胞瘤的遗传性MTC患者,则需要根据嗜铬细胞瘤的功能来综合考虑手术顺序及风险。伴有遗传性RET基因突变的幼儿,甚至可能会考虑进行预防性甲状腺切除手术。MTC的手术治疗经常涉及广泛的颈部或上纵隔清扫,手术范围有时也会包括气管、食道、神经等重要毗邻结构,对外科医生的手术技巧、解剖知识、疾病的认知程度要求较高,因此,我们推荐MTC患者前往专科化程度较高的高容量甲状腺肿瘤诊治中心就诊。

     对于局部晚期或已出现远处转移的MTC患者,可选择的治疗手段极其有限,放疗、化疗、同位素、生长抑素等治疗方式对该疾病均无明显效果。国内获批MTC适应症的靶向药物为安罗替尼,而卡博替尼和凡德他尼这两种药物目前均未在中国大陆上市。近两年来,两种高选择性强效RET抑制剂BLU-667和LOXO-292在治疗晚期RET突变型MTC的临床试验中取得了令人惊艳的治疗效果[1, 2],并且均已被美国FDA批准上市。而在国内,这两种药物也正在几家大型甲状腺癌诊疗中心开展临床试验,为国内的RET突变型MTC患者带来新的希望。


甲状腺髓样癌该预后情况?

 早期甲状腺髓样癌预后良好,5年生存率可达95%以上。但相比于甲状腺乳头状癌,MTC恶性程度整体较高。一旦MTC患者的原发灶侵犯毗邻器官(如气管、食道、喉返神经等)、或出现颈部/纵隔淋巴结的广泛转移,则手术难度骤然增大,肿瘤复发风险显著增高,往往难以达到生化治愈(降钙素、CEA低于正常值上限)。若出现远隔器官(肝、肺、骨)的转移,则提示预后不良。因此,早期发现和治疗对于MTC的转归和预后至关重要。


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