少突胶质细胞瘤群：特征、诊断与治疗

少突胶质细胞瘤群：特征、诊断与治疗 一、引言 少突胶质细胞瘤群是中枢神经系统肿瘤中的一个重要类别，在神经肿瘤学领域受到越来越多的关注。深入了解少突胶质细胞瘤群对于提高患者的诊断准确性、治疗效果以及预后评估具有至关重要的意义。 二、少突胶质细胞瘤的分类与定义 在2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类指南中，成人胶质瘤被分为三类，其中少突胶质细胞瘤具有IDH突变和染色体臂1p和19q共缺失的特征，属于弥漫性浸润性胶质瘤。少突胶质细胞瘤分为WHO2级和3级两种级别。WHO3级在组织学上表现为有丝分裂活跃和/或微血管增生。在组织病理学分级不明确的少突胶质细胞瘤中，如果存在CDKN2A/B纯合性缺失则被判定为3级。 三、少突胶质细胞瘤的分子特征 （一）基因表达 与IDH突变型星形细胞瘤相比，少突胶质细胞瘤通常表现出ATRX的保留表达和没有p53积累，这意味着这些基因无突变。同时，少突胶质细胞瘤表现出典型的DNA甲基化特征，整体DNA甲基化程度较高。而且，其组蛋白修饰模式独特，组蛋白H3的赖氨酸27的三甲基化（H3K27me3）不表达。 （二）特殊情况——少突胶质肉瘤 过去曾有病例报告和小型研究描述了由少突胶质细胞瘤引发的具有肉瘤特征的胶质瘤，即少突胶质肉瘤。这种特殊类型的肿瘤在分子特征上也有所不同，具有独特的组织学和分子表现，例如网状纤维广泛存在、p53积累、H3K27me3重新获得、OLIG2缺失等。 四、少突胶质细胞瘤的临床特征 （一）组织学表现 少突胶质细胞瘤的细胞形态与正常少突胶质细胞有一定关联。其细胞形态在显微镜下有独特的表现，肿瘤细胞排列较为紧密，细胞核圆形且大小相对一致，细胞质较少，在高等级（如WHO3级）的少突胶质细胞瘤中，可观察到有丝分裂相增加、微血管增生等表现。 （二）症状表现 患者的临床症状与肿瘤的位置、大小等因素有关。常见的症状包括头痛、癫痫发作、神经功能障碍（如肢体无力、感觉异常等）。随着肿瘤的生长和浸润，可能会压迫周围的脑组织和神经结构，导致更严重的神经功能损害。 五、诊断方法 （一）影像学检查 1. 磁共振成像（MRI）   - MRI是诊断少突胶质细胞瘤的重要手段。在T1加权像上，肿瘤通常表现为低信号或等信号；在T2加权像上，多表现为高信号。肿瘤周围可能伴有水肿带，增强扫描时，肿瘤可表现出不同程度的强化，这有助于判断肿瘤的血供情况以及与周围组织的界限。 2. 计算机断层扫描（CT）   - CT检查对于少突胶质细胞瘤也有一定的诊断价值。肿瘤在CT上可表现为低密度或等密度影，部分肿瘤内可见钙化灶，这是少突胶质细胞瘤的一个特征性表现。 （二）组织病理学检查 1. 手术活检   - 对于疑似少突胶质细胞瘤的患者，手术活检是确诊的关键。通过获取肿瘤组织样本，进行病理切片制备，然后在显微镜下观察细胞形态、组织结构以及进行免疫组化染色等分析，以明确肿瘤的类型、级别等。 2. 分子病理学检测   - 除了传统的组织病理学检查外，分子病理学检测也越来越重要。检测肿瘤组织中的IDH突变、1p/19q共缺失以及CDKN2A/B状态等分子标志物，有助于准确诊断少突胶质细胞瘤并进行分级。 六、治疗策略 （一）手术治疗 手术切除肿瘤是少突胶质细胞瘤治疗的重要环节。其目的包括尽可能多地切除肿瘤组织以减轻肿瘤负荷、缓解颅内压增高症状、改善神经功能以及获取足够的肿瘤组织进行病理诊断。对于低级别少突胶质细胞瘤，如果能够实现完全切除，患者的预后可能较好。 （二）放射治疗 放射治疗在少突胶质细胞瘤的治疗中也起着重要作用。对于术后残留肿瘤或者高等级（WHO3级）的少突胶质细胞瘤，放疗可以有效地控制肿瘤的生长和复发。放疗的剂量、照射范围等需要根据患者的具体情况（如肿瘤位置、大小、患者身体状况等）进行个体化制定。 （三）化学治疗

如何加群？最后推荐胶质瘤病友加入胶质瘤交流群微信号：yjyxiaoxuan，了解更多胶质瘤群胶质瘤吧论坛信息资讯与胶质瘤患者/家属交流经验，互助鼓励!

本站部分信息来源网络仅供参考，不能作为诊断及医疗的依据。 未做任何商业用途，如有侵权请联系删除！